Brasil confirmou 547 casos de doença de Creutzfeldt-Jakob, de Lito Sousa, em 17 anos; São Paulo concentra 37%

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que levou à morte o influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Música, nesta quinta-feira (1º), foi confirmada em 547 pessoas no Brasil entre 2005 e 2021.

Nesse período, o Ministério da Saúde recebeu 1.576 notificações suspeitas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan), e pouco mais de um terço delas teve o diagnóstico fechado. A série corresponde aos primeiros 17 anos desde que a doença entrou na lista de notificação compulsória.

A esposa de Lito, Mila, havia revelado o diagnóstico em vídeo publicado em 21 de agosto, e contado que ele demorou a ser fechado e que, nas semanas anteriores, o influenciador tinha perdido parte da capacidade motora. A DCJ é rara, progressiva e não tem cura.

Cinco estados reúnem quase 70% dos casos

As regiões Sul, Sudeste e Nordeste concentraram as confirmações. São Paulo lidera com 202 casos, o equivalente a 37% do total nacional. Minas Gerais aparece em seguida, com 57, depois Paraná (44), Rio de Janeiro (38) e Rio Grande do Sul (35). Somados, os cinco estados respondem por 376 dos 547 casos confirmados, cerca de 69%.

Sequência de imagens de ressonância magnética mostra diferentes cortes do cérebro de um paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob.

Peter Rudge et al./Wikimedia Commons

Idosos são os mais atingidos, e a evolução é rápida

A faixa de 55 a 74 anos reuniu 60,2% das notificações, e a idade média entre os casos suspeitos foi de 66 anos. O perfil coincide com o da forma esporádica, a mais frequente, que costuma surgir entre os 60 e os 80 anos.

A progressão é veloz. Segundo a literatura científica adotada pelo ministério, cerca de 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano depois do início dos sintomas, com sobrevida média de cinco meses.

O boletim registra 290 óbitos entre as notificações analisadas, mas ressalva que o preenchimento e o acompanhamento dos dados apresentam falhas.

Entenda a doença de Lito Sousa

Arte/g1

Mais notificações não significam mais doentes

O volume de notificações cresceu ao longo da série histórica, com salto mais expressivo a partir de 2012. O pico veio em 2019, com 174 registros, 11% do total. Em 2020 e 2021, durante a pandemia de Covid-19, os números recuaram.

O ministério avalia que a alta pode refletir uma vigilância mais sensível, capaz de identificar e registrar suspeitas que antes passavam despercebidas, e não necessariamente um aumento de casos reais.

Variante ligada à 'vaca louca' nunca foi registrada no país

Nenhum caso brasileiro foi atribuído à nova variante da DCJ, associada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, a chamada "doença da vaca louca".

Desde 2005, o ministério não registrou caso nem morte pela variante no país. A confusão entre as duas doenças é comum quando um caso ganha repercussão, mas a forma esporádica, que não tem relação com a alimentação, responde pela maior parte do quadro.

Doença causada por proteínas que mudam de forma

A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas. Os príons são proteínas que assumem um formato anormal e induzem as proteínas saudáveis do cérebro a se transformarem da mesma maneira.

O processo se repete em cadeia, as versões alteradas se acumulam e as células cerebrais sofrem danos progressivos. É esse mecanismo que explica por que perda de memória, mudanças de comportamento e prejuízo da coordenação e dos movimentos podem se intensificar em poucos meses, um ritmo muito mais acelerado do que o de outras doenças neurodegenerativas.

Na forma esporádica, a mais comum, os cientistas ainda não sabem o que desencadeia a primeira transformação, nem por que ela ocorre em algumas pessoas e não em outras. Existem outras doenças priônicas, ainda mais raras, como a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a insônia fatal, que impede o paciente de dormir.

Estimativas usadas por órgãos como o Serviço Nacional de Saúde do Reino Unido (NHS) apontam de um a dois casos por milhão de habitantes por ano, mesmo em países com sistemas de vigilância bem estruturados.

Sintomas se confundem com os de outras doenças

Não existe um sintoma inicial exclusivo da DCJ. O quadro pode começar com perda de memória, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar, desequilíbrio ou movimentos involuntários, sinais comuns a condições muito mais frequentes.

O professor Marcio Luiz Figueredo Balthazar, do Departamento de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), explica que o Alzheimer, a demência mais conhecida, evolui ao longo de anos ou até décadas, enquanto a DCJ se instala depressa e deixa uma sobrevida bem mais curta.

A rapidez é uma pista que ajuda a levantar a suspeita, mas não confirma o diagnóstico. A DCJ entra no grupo das demências rapidamente progressivas, que têm diversas causas, entre elas encefalites, doenças autoimunes, outros quadros neurodegenerativos e alterações metabólicas. Algumas dessas condições têm tratamento, o que obriga o médico a descartá-las antes de fechar o diagnóstico de DCJ.

Exames combinados e teste ainda de acesso restrito

Nenhum exame resolve sozinho a investigação em todos os pacientes. O neurologista combina a história clínica com ressonância magnética do cérebro, que pode revelar padrões capazes de fortalecer bastante a suspeita, punção lombar para análise do líquor, eletroencefalograma e testes no sangue e no líquor para excluir outras causas.

Um dos avanços recentes é o RT-QuIC, sigla em inglês para conversão induzida por tremor em tempo real. O exame usa o líquor para detectar, de forma indireta, a atividade característica dos príons: a amostra é posta em contato com proteínas normais e, se houver príons, elas mudam de formato e a reação pode ser medida.

Em alguns estudos, o teste atingiu especificidade próxima de 100%, o que significa que um resultado positivo aponta para a doença com chance muito alta. A sensibilidade varia, e alguns casos podem escapar.

Segundo a neurologista Jerusa Smid, do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (USP), do Instituto de Infectologia Emílio Ribas e do Hospital Israelita Albert Einstein, o exame ajuda a fechar o diagnóstico na maior parte dos casos, mas ainda não está amplamente disponível no Brasil.

O que os números brasileiros não mostram

Dos 1.576 casos suspeitos notificados entre 2005 e 2021, 457 foram descartados e 572, ou 36,3%, ficaram sem classificação final informada. O boletim também não traz a evolução clínica de mais da metade das notificações analisadas. Os dados não permitem concluir quantos casos deixam de ser diagnosticados, mas mostram que a vigilância da doença tem limitações.

Para Jerusa, a DCJ não é tão rara quanto indicam os registros do país. A própria raridade ajuda a explicar a distância entre a frequência observada em outras nações e a brasileira: um neurologista pode atender milhares de pacientes com queixas de memória e encontrar pouquíssimos casos ao longo da carreira, o que dificulta lembrar da doença a tempo, e os exames necessários podem exigir centros com maior estrutura.

O levantamento termina em 2021, o que impede saber se a alta nas notificações se manteve depois da pandemia.